понедельник - пятница
с 9.00 до 18.00
Задать вопрос

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные новообразования (НЭН) относятся к редким разновидностям опухолей. На 100 000 человек регистрируется около 5 случаев в год. Для изучения проблемы нейроэндокринных опухолей в Италии проводятся исследования, направленные на раннюю диагностику таких заболеваний и разработку методов лечения.

Сотрудничество специалистов различного профиля - эндокринологов, хирургов, химиотерапевтов, радиотерапевтов, гастроэнтерологов, врачей ядерной медицины, патологов, позволяют находить комплексный подход к клиническому ведению пациентов с нейроэндокринными опухолями.


Что такое нейроэндокринные опухоли и где они образуются?

Нейроэндокринная система человека представлена рассеянными по всему организму нейроэндокринными клетками, которые происходят из диффузной эндокринной системы, поэтому НЭН могут возникать где угодно. Чаще всего ( в 30% случаев) они встречаются в гастроэнтеропанкреатической эндокринной системе (ГЭП), причем поражению больше подвержен тонкий кишечник.

Функционирующие и нефункционирующие НЭН

Нейроэндокринные новообразования с клинической точки зрения разделяют на нефункционирующие и функционирующие, в зависимости от того, обнаруживаются ли в крови выпускаемые опухолью гормоны. Наиболее известным проявлением функционирующей НЭН является карциноидный синдром, который проявляется диареей и так называемыми “приливами” - покраснением лица и повышенным потоотделением.

На основании индекса пролиферации (количество опухолевых клеток в фазе воспроизведения) нейроэндокринные опухоли ГЭП разделяются по трем группам: G1, G2 и G3. Первые две группы G1 и G2 называются НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ (НЭО), третья группа, G3, носит название НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ КАРЦИНОМЫ (НЭК).

Классификация легочных НЭН разработана Всемирной организацией здравоохранения : (ВОЗ), в которой выделяют следующи виды опухолей:

  • типичный карциноид ;
  • атипичный карциноид;
  • крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
  • мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома.

Карциноид характеризуется быстрым ростом, для лечения используют химиотерапию. Рост опухолей типа G1 и типичных карциноидных опухолей менее интенсивен и поддается лечению при помощи неинтенсивной терапии, в которой применяют аналоги соматостатина (лантреотид и октреотид). Разновидности опухолей типа G2 и атипичных карциноидных опухолей лечат, учитывая их характерные особенности.


ПРОФИЛАКТИКА И ДИАГНОСТИКА

Наследственные нейроэндокринные опухоли

Около 5-10% НЭН ГЭП имеют наследственный характер и иногда возникают на фоне таких заболеваний, как нейрофиброматоз типа 1 (болезнь Реклингхаузена), множественные эндокринные неоплазии (МЭН 1 и 2), туберозный склероз и болезнь Гиппеля-Ландау (БГЛ). Сотрудничество клинициста с генетиком позволяет изучить семейный анамнез, определить риск и наиболее вероятный возраст возникновения НЭН.

Множественные эндокринные неоплазии (МЭН)

Эти заболевания относятся к наследственным формам нейроэндокринных новообразований и подразделяются на на два типа: МЭН-1 и МЭН-2. Для типа МЭН-1 характерны три «п» (питуитарная (гипофиз), поджелудочная и паращитовидная железы), так как он является сочетанием аденом гипофиза, эндокринных новообразований поджелудочной железы и гиперпаратиреоза. Клинически чаще всего МЭН-1 проявляется гиперкальциемией вследствие гиперпаратиреоза.

Тип МЭН-2 связан с медуллярной карциномой щитовидной железы (МКЩЖ), феохромоцитомой и гиперпаратиреозом.

В подавляющем большинстве случаев НЭН являются не наследственными, а спорадическими. Специальной профилактики не существует.


ЛЕЧЕНИЕ И КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Если пациент обратился за медицинской помощью у него есть подозрение на нейроэндокриное новообразование, для него составляется индивидуальный план обследования и лечения, в который входят три аспекта - окончательный диагноз, определение стадии и прогностическая оценка. Для дагностики выполняются два типа исследования: магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная аксиальная томография (КАТ) и функциональное (поиск рецепторов соматостатина). Для функционального исследования используется сцинтиграфия с меченым октреотидом (octreoscan®), либо позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с галлием 68 или фтордезоксиглюкозой (ФДГ). Также необходимо патологоанатомическое исследование (степень дифференциации опухоли, индекс пролиферации и частоты митозов). Следует учитывать и функциональные данные (ПЭТ с ФДГ и octreoscan® или ПЭТ с галлием 68) и один вид радиологических данных (различия между двумя рентгенологическими исследованиями, которые проводились в разное время).

После того, как четко определены границы и характеристики опухоли, устанавливают ранние и отложенные этапы и задачи лечения. Общая стратегия лечения всегда выбирается группой специалистов в ходе коллективного обсуждения.


Доступные методы лечения нейроэндокринных опухолей

Благодаря интенсивным исследования в данной области в Италии, количество доступных методов лечения в последнее время значительно увеличилось. Применяются: химиотерапия, лечение аналогами соматостатина и интерфероном, рецепторная радионуклидная терапия, лечение молекулярно-нацеленными препаратами (сунитиниб и эверолимус), радиочастотная термоабляция (RFA), химиоэмболизация выделяющими лекарственный препарат гранулами (DEB-TACE), внутриартериальная эмболизация (ТАЕ), местные методы лечения печени при помощи инвазивной радиологии, стереотаксическая радиотерапия, высокоинтенсивный фокусированный ультразвук (HIFU), хирургическая резекция первичной опухоли и метастазов. Некоторые методы являются экспериментальными.

Химиотерапия, которая используется при лечении нейроэндокринных заболеваний, включает различные химиопрепараты , Используемая при НЭН химиотерапия включает разнообразные лекарственные препараты и назначается всегда при метастатическом поражении или при невозможности выполнить радикальную операцию. При агрессивных НЭН химиотерапия играет основную роль, при менее агрессивных формах применяются низкие дозировки пероральных химиопрепаратов.

Необходима диагностика или лечение за рубежом?

Для получения подробной информации обратитесь к нам удобным для Вас способом:

Закажите обратный звонок или оставьте онлайн-заявку.