понедельник - пятница
с 9.00 до 18.00

Коррекция врожденных пороков сердца

Во внутриутробном периоде происходит формирование органов и систем плода и малейший сбой в этом сложном процессе может привести к развитию различных дефектов и аномалий. В частности, нарушения в развитии сердечно-сосудистой системы приводят к появлению врожденных пороков сердца (ВПС). Именно эта патология, к сожалению, является основной причиной смертности среди детей в первый год жизни.


Причины образования врожденных пороков сердца

Формирование врожденных пороков сердца происходит на 6-8 неделе беременности и может быть связано с рядом негативных воздействий:

  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью (грип, краснуха, гепатит В);
  • употребление родителями алкоголя или наркотических веществ;
  • ранний токсикоз и угроза прерывания беременности в первом триместре;
  • возраст матери, превышающий 35 лет;
  • эндокринные заболевания (сахарный диабет, ожирение);
  • употребление определенных медикаментов (талидомид, гидантоин, триметадион).
  • воздействие радиационного излучения;
  • мертворожденные в анамнезе и рождение детей с ВПС у близких родственников.
  • генетическая предрасположенность.

Классификация врожденных пороков сердца

В соответствии с «Международной классификации болезней» на сегодняшний день насчитывается более 100 разновидностей ВПС.

Врожденные пороки сердца могут быть как одиночными, так и комбинированными, с синюшным оттенком кожи - «синие» пороки, и бледной кожей - «белые» пороки.

Наиболее часто в клинической практике встречаются следующие виды ВПС (так называемая «большая пятерка»):

  • Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
  • Транспозиция крупных магистральных сосудов;
  • Открытый артериальный проток;
  • Стеноз легочной артерии;
  • Стеноз аорты.

К «синим» порокам относятся транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, пентада Фалло и др. К «белым» порокам - дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородок и др. Сочетания различных дефектов сердца приводит к образованию комбинированных пороков, которые отличаются более тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом.


Симптоматика врожденных пороков сердца

Очень большое значение имеет диагностика ВПС на ранней стадии, с первых дней жизни ребенка.

Наличие тяжелых врожденных пороков сердца обычно становится очевидным вскоре после рождения ребенка или в течение первых месяцев жизни и проявляется следующими симптомами:

  • При кормлении или во время плача наблюдается синюшность или бледность кожных покровов ребенка, особенно в области носогубного треугольника и ушных раковин;
  • Затрудненное и учащенное дыхание (раздувание ноздрей при вдохе, кряхтение при дыхании), одышка при кормлении;
  • Отеки в области глаз, на животе и ногах;
  • Плохая прибавка веса.

При менее тяжелых формах ВПС внешних проявлений может не быть, они могут оставаться невыявленными несколько месяцев и даже лет. Проявлениями ВПС у детей старшего возраста могут быть:

  • Быстрая утомляемость и одышка при небольших физических нагрузках;
  • Замедление роста и развития, слабый набор веса;
  • Обморочные состояния;
  • Отеки, больше нижних конечностей .

Диагностика врожденных пороков сердца

Если при сборе анамнеза и физикальном обследовании заподозрен врожденный порок сердца, назначаются дополнительные методы исследования:

  1. Лабораторные анализы крови при "синих" пороках выявляют снижение содержания кислорода и повышение концентрации углекислого газа; увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина.
  2. Фонокардиография (ФКГ) - фиксируют шумы в сердце (систолические и диастолические), характерные для различных видов врожденных аномалий сердца.
  3. Электрокардиография позволяет выявить гипертрофию и перегрузку отдельных камер сердца: (при «синих» пороках - правых отделов, при «бледных» - левых отделов сердца).
  4. Эхокардиография или УЗИ сердца - выявляет распределение потоков крови, дефекты перегородок, калибр и состояние крупных сосудов.
  5. Рентгенография грудной клетки - увеличение размеров сердца (кардиомегалию), деформацию сердечной тени, усиление легочного рисунка, наличие жидкости в плевральной полости.
  6. Катетеризация сердца - инвазивная методика, позволяющая дать больше информации об особенностях порока сердца и выполнить некоторые лечебные процедуры.

Лечение врожденных пороков сердца

При выборе методики лечения необходим тщательный анализ диагностических данных и индивидуальный подход в каждом конкретном случае. Решение принимается консилиумом специалистов - кардиологов, кардиохирургов, педиатров.

Использование миниинвазивной катетерной техники позволяет осуществлять лечение врожденных пороков сердца, не прибегая к радикальному хирургическому вмешательству. Под контролем рентген-аппарата через крупный кровеносный сосуд в паху вводится катетер, по сосудам доводится до сердца, к месту дефекта с помощью катетера подводятся специальные инструменты и проводится операция. Применение данной методики способствует сокращению сроков реабилитации и скорейшему выздоровлению пациента.

Однако, в большинстве случаев необходимо стандартное оперативное вмешательство на открытом сердце, с применением аппарата искусственного кровообращения, в условиях гипотермии.

Такие операции проводятся для коррекции сложных сердечных дефектов и требуют высочайшей квалификации медицинского персонала.

Современное развитие кардиохирургии, реаниматологии и анестезиологии позволяет осуществлять коррекцию многих врожденных пороков сердца даже в первые месяцы жизни.

В настоящее время альтернативой большим кардиологическим операциям могут быть щадящие методики: балонная ангиопластика, стентирование, эмболизация сосудов, эндопротезирование аорты, рентгенэндоваскулярное закрытие дефектов перегородок.

Лечение врожденных пороков сердца у детей и подростков должно проводиться только в специализированных центрах, оснащенных современной роботизированной техникой, передовым диагностическим оборудованием и квалифицированными опытными специалистами.